Progresseeruv supranukleaarne halvatus

Ligi 100 000 inimesest saab umbes kuus kuni seitse inimest nn progresseeruv supranukleaarne halvatus . - ka nagu PSP teada - aju talitlushäireid saab võrrelda Parkinsoni tõvega. Haiguse põhjused on seni teadmata; ravi pole.

Mis on progresseeruv supranukleaarne halvatus?

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse kahtluse korral alustab arst füüsilise läbivaatusega ja tellib magnetresonantsravi (MRI). MRT abil saab arst kindlaks teha, kas ajutüve kuju on muutunud.
© Axel Kock - stock.adobe.com

progresseeruv supranukleaarne halvatus vastavalt PSP kirjeldab inimese aju talitlushäireid. Arstid Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski ja Dr. J.C. Richardson avastas progresseeruva supranukleaarse halvatuse 1963. aastal. Sel põhjusel nimetavad paljud meditsiinitöötajad aju düsfunktsiooni ka nn Steele-Richardson-Olszewski sündroom, mida tuntakse ka lühendina SRO.

Progresseeruv supranukleaarne halvatus esineb peamiselt elu teisel poolel, mehed põevad seda haigust sagedamini kui naised. Ligikaudu 100 000 inimesest hakkab 6-7 inimesel elu jooksul tekkima progresseeruv supranukleaarne halvatus.

peamine põhjus

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse põhjus pole suuresti teada. Paljud teadlased on seisukohal, et see tuleneb vastastikmõjudest ja keskkonnamõjudest. Mõnikord võivad põhjuseks olla ka geneetilised muutused. Samuti on olemas viirushaiguse teooriad, mis hiljem hävitavad aju närvide rakke.

On ka teadlasi, kes arvavad, et saasteained, mis on aastakümneid keskkonna kaudu alla neelanud, võivad mõnikord vallandada progresseeruva supranukleaarse halvatuse. Meditsiinitöötajad on juba mõnda aega teadnud, et progresseeruva supranukleaarse halvatuse vormid on erinevad.

Näiteks võib patsient kannatada Richardsoni sündroomi (klassikaline progresseeruv supranukleaarne halvatus, mida dokumenteeriti esimest korda 1963. aastal) ja patsiendil võivad tekkida ka Parkinsoni tõvega võrreldavad vormid, mis põhjustavad haiguse sarnast kulgu (see vorm on tuntud ka kui "puhas Akinesia koos kõnnakkülmutamisega" või "PAGF").

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Sümptomid on erinevad. Siiski on mitmeid märke, mida paljudel patsientidel võis näha. Nende hulka kuuluvad näiteks äkilised kukkumised, samuti tohutud raskused liikumisel või kõndimisel. Paljud patsiendid kannatavad ka tasakaaluprobleemide all või kurdavad nägemisprobleeme (haiged kannatavad nägemise hägustuse ja topeltnägemise all).

Muud sümptomid, mis näitavad progresseeruvat supranukleaarset halvatust, on neelamis- ja kõneprobleemid. Mõnel juhul märgiti ka meeleolu ja isiksuse muutusi. Teine klassikaline sümptom, mis mõnikord vastutab haiguse nimetamise eest, on silmade liikumise probleem. Lõppkokkuvõttes ei tähenda pilkupüüdmine midagi muud kui pilkude halvatus; seetõttu on mõjutatud isikutel probleeme silmade liikumisega.

Diagnoos ja haiguse kulg

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse kahtluse korral alustab arst füüsilise läbivaatusega ja tellib magnetresonantsravi (MRI). MRT abil saab arst kindlaks teha, kas ajutüve kuju on muutunud. Dopamiini aktiivsuse kontrollimiseks võib kasutada ka tuumameditsiini protseduure (PET). Seejärel uurib arst vedelikku (närvivett), et välistada kõik muud haigused, millel on sarnased sümptomid.

Progresseeruvat supranukleaarset halvatust ei saa peatada. Siiski on ravimeid, mis mõnikord leevendavad sümptomeid või aeglustavad haiguse kulgu. See tähendab, et kannatanud saavad kauem "normaalses" ühiskondlikus elus osaleda. Eriti kui progresseeruv supranukleaarne halvatus on varases staadiumis tuvastatud, aitavad ravimid, mida kasutatakse ka Parkinsoni tõve korral, kursuse edasilükkamist.

Narkootikumide probleem on aga see, et need ei kesta pikka aega - nagu Parkinsoni oma -, vaid muutuvad teatud aja möödudes ebaefektiivseks, kuna ajurakud surevad (funktsionaalse häire tõttu) ja imendumine pole enam võimalik.

Tüsistused

Reeglina puudub selle haiguse ravi ja seetõttu ka ravi. Haigestunud inimene peab kogu oma elu elama koos sümptomitega. Kõigepealt põhjustab see haigus olulisi liikuvuspiiranguid. Need, kes kannatavad, kannatavad väga sageli järskude kukkumiste all ja võivad end tõsiselt vigastada.

Samuti tekivad tasakaalu ja koordinatsiooni probleemid ning need halvendavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Lisaks võivad kaebused sõltuda ka teistest inimestest nende elus. Haigus põhjustab ka nägemisprobleeme ja võib-olla kahekordset nägemist. Samuti võib esineda raskusi rääkimisel või neelamisel. See põhjustab probleeme toidu ja vedelike tarbimisega, nii et kannatanud võivad kannatada alakaalulisuse või mitmesuguste vaegusnähtude all.

Samuti ilmneb silma halvatus, nii et patsiendid ei saa enam oma silmi üldse või ainult piiratud määral liigutada. Edasisi komplikatsioone pole. Ravimite abil on psüühikahäireid võimalik piirata. Selle haiguse korral ei toimu täielikku ravi ja ravi.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Liikuvuse iseärasused või kõrvalekalded on terviseprobleemide pärast murettekitavad näited ja tunnused. Kui kukute, kõnnite ebakindlalt või teil on probleeme liikumisega, peate konsulteerima arstiga. Tasakaalu, pearingluse ja suurenenud õnnetuste riskiga seotud probleeme tuleb lähemalt uurida. Uurida ja ravida tuleb nägemise nõrgenemist, hägust nägemist või topeltnägemise tajumist.

Kõnehäirete, neelamisraskuste või toidutarbimisest keeldumise korral on vajalik arst. Kui sümptomid püsivad pikka aega või kui need intensiivistuvad pidevalt, tuleb pöörduda arsti poole. Kui silma liigutused ei allu enam asjaomase inimese tahtele, on vajalik visiit arsti juurde. Fikseeritud vaht ja halvatus silmas tuleb esitada arstile.

Kui asjaomane inimene kannatab ka emotsionaalsete kõrvalekallete all, on vaja ka tegutseda. Muutused käitumises või isiksuses on murettekitavad. Meeleolu kõikumised, ühiskondlikust elust väljaastumine või agressiivsed kalduvused tuleks arstiga arutada. Ärevuse, depressiooni faaside või unehäirete korral on soovitatav sümptomeid selgitada. Kui igapäevaseid kohustusi ei saa ilma välise abita enam täita või kui nägemise nõrgenemise tõttu on töövõimehäire, on vajalik arst, et saaks koostada raviplaani.

Ravi ja teraapia

Üks peamisi probleeme on asjaolu, et progresseeruvat supranukleaarset halvatust on väga raske diagnoosida. Paljud meditsiinitöötajad ei teadnud isegi varem, et patsient põeb seda düsfunktsiooni. Sel põhjusel alustati ravi ja ravi suhteliselt hilja. Tänapäeval on aga võimalik, et varajase ravi korral saab progresseeruva supranukleaarse halvatuse sümptomeid leevendada, nii et haiguse kulg hilineb. Progresseeruvat supranukleaarset halvatust ei saa aga täielikult ravida.

Arst tegeleb peamiselt ravimite jaotamisega. Ravimid leevendavad sümptomeid ja aeglustavad haiguse kulgu. Arstid kasutavad peamiselt L-Dopa. L-Dopa tagab, et aju suudab neurotransmitterit dopamiini muundada. L-Dopa toime väheneb aga umbes kahe kuni kolme aasta pärast, kuna ajurakud - progresseeruva supranukleaarse halvatuse tõttu - surevad ja toimeaine imendumine pole enam võimalik.

Samuti määravad arstid rasagaliini ja selegiliini; mõlemad toimeained vähendavad dopamiini lagunemist ajus. Muud toimeained, mida manustatakse progresseeruva supranukleaarse halvatuse käigus, on imipramiin ja amitriptüliin. Mõlemad kuuluvad tritsükliliste antidepressantide hulka, mida kasutatakse peamiselt depressiooni või depressiivse meeleolu korral.Muud ravimid, mida manustatakse ravi osana, on serotoniini tagasihaarde inhibiitorid ja Ceonzym Q10.

Ravimid leiate siit

Eye Silmainfektsioonide ravimid

ärahoidmine

Kuna seni pole teada ühtegi põhjust või arstid ei tea, millised tegurid soodustavad progresseeruva supranukleaarse halvatuse arengut, ei saa ennetavaid meetmeid võtta.

Järelhooldus

Progresseeruva supranukleaarse halvatuse korral on praegu võimalik ainult sümptomaatiline jälgimine. Selle eesmärk on leevendada sümptomeid ja vajadusel haiguse kulgu aeglustada. Sel eesmärgil kasutatakse L-Dopa ravimeid, mida kasutatakse ka Parkinsoni tõve korral. Kahjuks ei ole need ravimid pärast teatud kasutamist enam efektiivsed.

Selle põhjuseks on toimeaine imendumiseks vajalike ajurakkude surm. Lisaks võivad füsioteraapia, tegevusteraapia ja täiendav logopeediline abi aidata haigetel haiguse progresseerumist edasi lükata. Lisaks aitab psühholoogiline tugi patsiendil hoolimata haigusest säilitada positiivsema hoiaku. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks võtta ka antidepressante.

Pärast progresseeruva supranukleaarse halvatuse diagnoosimist on oluline pöörduda arsti poole, kui on nakkuse tunnuseid, hingamisraskusi või neelamisraskusi. Lisaks tuleks jälgida, kas haiguse progresseerumisel võib olla vajalik ratastool. Progresseeruva supranukleaarse halvatuse prognoos on kahjuks negatiivne.

Kuna see on praegu ravimatu haigus, on täiesti sümptomiteta elu võimatu. Elukvaliteet langeb, eriti liikumise, tasakaalu ja koordinatsiooni märkimisväärse piirangu tõttu. Pärast sümptomite ilmnemist on keskmine elulemus umbes kuus aastat.

Saate seda ise teha

Progresseeruv supranukleaarne halvatus põhjustab kõndimisel ebakindlust ja võib põhjustada igapäevaelus tasakaaluhäireid. Haigestunud isikutel pole lihtne sümptomite vastu suunatud meetmeid võtta. Arstid võivad ravimeid välja kirjutada ainult piiratud määral.

Seetõttu peaksid patsiendid lisaks uimastiravile otsima ka füsioterapeutilist abi. Rääkimis- ja neelamisprobleeme saab leevendada tegevusteraapia ja täiendava logopeedilise abi abil. Mälutreening on vastu tavalisele dementsusele. Haiguse progresseerumisel võib isiksus muutuda. Levinud on ka meeleolumuutused ja depressiivsed meeleolud. Elukvaliteeti saab mõnevõrra parandada individuaalsete ravimite ja individuaalse teraapia abil. Arst määrab ohutu kõndimise edendamiseks sobivad vahendid. Ühelt poolt peaksid patsiendid tagama, et nad võtaksid ravimeid regulaarselt ja teiselt poolt võtaksid regulaarselt osa füsioteraapiast.

Igapäevaelus on vaja ka palju kannatlikkust, nii kannatanute kui ka nende lähedaste poolt. Lisaks peaksid haiged inimesed hoolikalt oma keha jälgima ja vajadusel ratastooli küsima. Soovitatav on lühiajaline visiit arsti juurde, eriti kui teil on nakkusi või kui teil on raskusi hingamise või neelamisega.