Melkerssoni-Rosenthali sündroom

Milles Melkerssoni-Rosenthali sündroom see on põletikuline haigus. Haigus kuulub nn orofacial granulomatooside kategooriasse. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi iseloomustab tavaliselt kolme tüüpilise sümptomi kombinatsioon. Need kaebused on ühelt poolt huulte turse, teiselt poolt nn kortsus keel ja lõpuks perifeerne näo parees.

Mis on Melkerssoni-Rosenthali sündroom?

Melkerssoni-Rosenthali sündroom esineb enamikul juhtudel noortel täiskasvanud patsientidel. Samuti on tõsi, et haigus esineb naistel sagedamini kui meestel.

Põhimõtteliselt on sündroom idiopaatiline põletikuline haigus. Haigus sai nime kahe arsti, nimelt Ernst Melkerssoni ja Curt Rosenthali järgi. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi iseloomustab peamiselt kolme olulise sümptomi ühine esinemine.

põhjused

Põhimõtteliselt pole Melkersson-Rosenthali sündroomi tekkimise täpsed põhjused praeguste meditsiiniliste teadmiste kohaselt veel täielikult selgitatud. Põhimõtteliselt on haigus niinimetatud granulomatoosne põletikuline haigus.

Mõnel juhul on mõjutatud patsiendid seotud mitmesuguste toiduainete talumatusega. Lisaks võib Melkerssoni-Rosenthali sündroom esineda ka inimestel, kellel on Crohni tõbi. Sama kehtib sarkoidiga patsientide kohta. Melkerssoni-Rosenthali sündroom põhineb granulomatoossel põletikul.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Põhimõtteliselt on Melkerssoni-Rosenthali sündroom suhteliselt haruldane haigus. Seda arvestatakse granulomatoossete põletike hulka. Mitmel juhul algab Melkerssoni-Rosenthali sündroom noorukieas või varases täiskasvanueas.

Haigus mõjutab kõige sagedamini inimesi vanuses 20 kuni 40 aastat. Melkersson-Rosenthali sündroomi peamised sümptomid on granulomatoossed põletikulised protsessid ja tursed huuled. Enamikul juhtudest mõjutab ülahuule tüüpiline turse.

Turse esineb palju harvem mõlemal huulil või ainult alahuultel. Lisaks võib kahjustada ka patsiendi suulae või põse piirkonda. Mõnikord toimuvad keelel muutused, mis oma välimuselt meenutavad siis kaarti.

Samuti on võimalik, et keel laieneb. Lisaks võib mõnel juhul näha näonärvide halvatust. Mõnel juhul ilmuvad need alles kuude või isegi aastate jooksul pärast paistes huuli. Mõnel patsiendil tekivad sellised neuroloogilised sümptomid nagu meningiit või entsefaliit.

Näonärvi perifeerne halvatus toimub äkilise rünnaku vormis. Võimalikud on ka sümptomiteta perioodid, millele järgnevad intervallid kaebustega. Huulte turset tuntakse Melkersson-Rosenthali sündroomi kontekstis ka granulomatoosse keiliidina. Paisunud huuled saab sisse vajutada.

Kui turse püsib pikka aega, võib tekkida lõhe. Melkersson-Rosenthali sündroomi kolmandat tüüpilist sümptomit, kortsus keelt, nimetatakse ka lingua plicata. Keele pinnale ilmuvad sügavad vaod ja mõnikord tekivad lõhed.

Lisaks on paljudel patsientidel suu limaskestal haavandeid. Neil võib olla väljendunud äärisein, kuid muudel juhtudel ilmuvad need ainult pealiskaudsete haavanditena. Nende haavanditega kaasneb sageli suu limaskesta turse või punetus.

Lisaks on tunda kaela piirkonnas paistes lümfisõlmi. Põhimõtteliselt on Melkersson-Rosenthali sündroomi kulgu ja prognoosi raske hinnata. Mõnel juhul on olemas spontaanne remissioon ja võimalik on ka haiguse pikaajaline kulg.

Mõned patsiendid kannatavad ka retsidiivide all. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi iseloomustab reeglina vahelduv kulg, paistes huuled tavaliselt taanduvad. Haiguse ajal võib kude, mis pole enam võimeline taanduma, suurenema.

Diagnoos ja haiguse kulg

Melkersson-Rosenthali sündroomi diagnoosimine põhineb erinevatel uurimismeetoditel. Haiguse tüüpiline kliiniline välimus viib kergesti diagnoosimise kahtluseni, mis kinnitatakse täiendavate meetmete abil. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi usaldusväärseks diagnoosimiseks on võimalik näiteks naha või limaskesta biopsia ja laboratoorne diagnostika.

Muu hulgas määratakse veres C-reaktiivne valk. Diferentsiaaldiagnostika osana on oluline välistada Crohni tõbi ja sarkoid. Sel eesmärgil kasutatakse tavaliselt röntgenikiirte ja kolonoskoopiat.

Tüsistused

Melkerssoni-Rosenthali sündroom põhjustab peamiselt näo turset ja seetõttu halvatust. Eriti huuled ja keel on turses ja kogu näos esinevad mitmesugused tundlikkuse häired. Need tursed halvendavad ja piiravad patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt. Paljudel juhtudel sõltuvad kannatanud inimesed igapäevaelus teiste inimeste abist.

Eelkõige võib Melkersson-Rosenthali sündroom mõjutada toidu ja vedelike tarbimist. Võib esineda ka piiranguid rääkimisel. Enesetervendamist reeglina ei toimu, nii et kannatanud on sõltuvad meditsiinilisest ravist. Lisaks ilmnevad sümptomid väga äkki, nii et pole harvad juhud, kui tekivad psühholoogilised häired või raske depressioon.

Melkersson-Rosenthali sündroomi sümptomeid saab ravimite abil piirata. Haiguse positiivset kulgu ei saa aga igal juhul tagada. Mõnel juhul ei saa halvatust täielikult lahendada, nii et kannatanud peavad elama mitmesuguste piirangutega. Melkersson-Rosenthali sündroom tavaliselt eeldatavat eluiga ise ei mõjuta.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Huulte optilised muutused on tervise halvenemise märk. Arsti visiit on vajalik kohe, kui huulte korduv või püsiv turse on tekkinud. Kui asjaomane isik põeb põletikku, sisemist ärritust või kehatemperatuuri pisut tõusu, tuleks kaebusi selgitada. Huulte tundlikkuse häireid, tuimust või ülitundlikkust tuleb uurida ja ravida. Toidust keeldumise või soovimatu kaalulanguse korral vajab asjaomane isik meditsiinilist abi. Kui nägemishäirete tõttu on täiendavaid emotsionaalseid probleeme või vaimseid ebakorrapärasusi, on soovitatav külastada arsti.

Sotsiaalse ärajäämise, meeleolu kõikumiste või depressiivsete faaside või muude käitumisprobleemide korral on soovitatav visiit arsti juurde. Arst on vajalik, kui suu limaskest on punetav, esinevad haavandid või muud muutused naha välimuses. Valu, igemete taandareng või verejooks suus näitavad seisundit, mida tuleks diagnoosida ja ravida. Paljudel juhtudel toimub spontaanne paranemine. Sellegipoolest tuleks arsti visiit teha, kuna sümptomid korduvad tõenäoliselt mõne nädala või kuu pärast. Arst on vajalik tursunud lümfisõlmede, palpeeritavate kaelaosade või üldise halva enesetunde korral.

Ravi ja teraapia

Praegu puudub Melkersson-Rosenthali sündroomi põhjuslik ravi. Tavaliselt kasutatakse steroide, näiteks kortisooni. Sümptomite leevendamiseks antakse glükokortikoide või MSPVA-sid. Samuti on võimalik immunosupressioon klofasimiini, asatiopriini ja talidomiidi abil.

Kortisooni kasutatakse kerge turse korral, raskema turse korral süstitakse glükokortikoidi. Põhimõtteliselt ravitakse Melkersson-Rosenthali sündroomi taustal ilmnevaid sümptomeid ainult sümptomaatiliselt. Pingutuste peamine eesmärk on hoolimata sümptomitest säilitada ja parandada haigestunud patsiendi elukvaliteeti.

Outlook ja prognoos

Melkerssoni-Rosenthali sündroomi nimetatakse nüüd enamasti orofaciaalseks granulomatoosiks. Enamikul juhtudel on Melkerssoni-Rosenthali sündroom episoodiline põletikuliste komponentidega. See haiguse kulg võib muutuda krooniliseks. See võib ulatuda aastate jooksul, sageli terve elu. Sel juhul ei saa olla optimistlikku prognoosi.

Võib olla lohutav, et enamikul mõjutatud isikutest ei ole Melkersson-Rosenthali sündroomist täielikku pilti, vaid "ainult" miinus variante, millel on erinevad sümptomid ja individuaalsed omadused. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi täielikku pilti leitakse eriti lastel harva.

Kuna arstid ei ole veel suutnud leida Melkersson-Rosenthali sündroomi põhjust, võib haigus olla tingitud geneetilisest defektist. Selle eest räägib perekondlik kogunemine. Lõppude lõpuks teavad arstid tänapäeval, et Melkersson-Rosenthali sündroom võib põhjustada spontaanseid remissioone. Seda haigust on seni peetud korduvaks krooniliseks haiguseks. Seetõttu pole ravi võimalik, kuid põletikuliste sümptomite puudumine on võimalik.

Kuna kursus on iga inimese jaoks individuaalne, on seda keeruline ennustada. See raskendab ka täpse prognoosi koostamist. Melkersson-Rosenthali sündroomiga ei ole tavaliselt eeldatav eluiga piiratud. Elukvaliteet sõltub aga sümptomite raskusest. Tuleb loota, et põhjuse tõestamine ja geeniteraapia sekkumine pakub tulevikus haigetele leevendust.

ärahoidmine

Tõhusad meetmed Melkerssoni-Rosenthali sündroomi ennetamiseks pole praegu teada. Kuna haiguse arengu põhjuseid pole endiselt piisavalt uuritud. Sümptomite leevendamiseks on oluline patsiendi koostöö.

Järelhooldus

Enamikul juhtudel põhjustab Melkersson-Rosenthali sündroom patsiendil tugevat turset, mis ilmneb peamiselt näol. Need tursed vähendavad märkimisväärselt ka mõjutatud inimese esteetikat, nii et enamikul patsientidest on ka langenud enesehinnang või depressioon ja muud psühholoogilised häired. See võib põhjustada laste kiusamist või kiusamist.

Pole haruldane, et Melkerssoni-Rosenthali sündroom muudab toidu ja vedelike võtmise palju raskemaks, nii et mõjutatud isik kannatab mitmesuguste puudulikkuse sümptomite ja alakaalu all. Lisaks põhjustab sündroom ka hingamisraskusi, nii et see haigus vähendab patsiendi vastupidavust märkimisväärselt.

Enamik kannatanutest ei saa aktiivselt igapäevaelus osaleda ja kannatavad ka nende liikumispiirangute all. Keele turse raskendab rääkimist, mis võib põhjustada lastel aeglasemat arengut. Enesetervenemine ei saa toimuda Melkersson-Rosenthali sündroomi korral ja ka üldist kulgu ei saa ennustada. Haigus võib patsiendi eluea lühendada.

Saate seda ise teha

Melkerssoni-Rosenthali sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Sellepärast on kõige tõhusam eneseabimeede üksikute sümptomite ja kaebuste selgeks tegemine ja ravi varases staadiumis. Lisaks ravimteraapiale saavad mõjutatud isikud sümptomeid leevendada ja elukvaliteedi parandamiseks võtta ka muid samme.

Eriti soovitatav on kehaline aktiivsus. Regulaarne füüsiline koormus parandab heaolu ja individuaalsed põletikulised protsessid aeglustuvad. Tasakaalustatud ja tervislikul toitumisel on sarnane mõju. Haigestunud patsiendid peaksid tegema oma arsti või toitumisspetsialistiga koostööd, et koostada individuaalsetele sümptomitele ja kaebustele kohandatud toitumisplaan. Põhimõtteliselt tuleks vältida toite, mis käivitavad või soodustavad põletikulisi protsesse. Nende hulka kuuluvad näiteks alkohol ja valmistoidud, aga ka teatud tüüpi köögiviljad ja puuviljad. Raviarst oskab kõige paremini vastata, millised toidud ja joogid on lubatud.

Lõpuks on oluline vältida stressi ja kaitsta keha. Kui samal ajal viiakse läbi meditsiiniline teraapia, saab haiguse progresseerumist vähemalt aeglustada. Tüsistuste vältimiseks peab Melkersson-Rosenthali sündroomi kulgu jälgima arst.