Lambert-Eaton-Rooke sündroom

Lambert-Eaton-Rooke sündroom, tuntud ka kui LES on väga harv närvisüsteemi haigus. LES on üks müasteenilistest sündroomidest.

Mis on Lambert-Eaton-Rooke sündroom?

Lambert-Eaton-Rooke sündroom on ka nime all Pseudomüasteenia teatud. Neuroloogiline haigus on väga haruldane. See sai oma nime Ameerika arstide Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton ja Edward Douglas Rooke järgi. Esmaselt teatasite haigusest 1950ndatel. Lihasnõrkus on iseloomulik Lambert-Eaton-Rooke sündroomile.

põhjused

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral moodustavad B-lümfotsüüdid kaltsiumikanalite vastaseid antikehi. Need asuvad sünapside ees nn neuromuskulaarsetel otsaplaatidel. Need motoorsed otsaplaadid edastavad erutust närvisüsteemi lihasüsteemi kiududesse. Antikehad kahjustavad mootori otsplaatide kaltsiumtuubusid. Neurotransmitterit atsetüülkoliini ei saa enam piisavas koguses vabastada. Seega kandub närvikiududest pärit stiimul lihasrakku ainult nõrgenenud kujul. Selle tagajärjel reageerib lihas väga lihtsalt ja aeglaselt.

Pahaloomulist kasvajat võib leida umbes 60 protsenti Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga inimestest. Enamasti on see väikerakuline kopsuvähk (SCLC), eesnäärme kasvaja, lümfoom või harknääre kasvaja. Kuna LES esineb enamikul juhtudel seoses kasvajatega, on see ka üks niinimetatud paraneoplastilistest sündroomidest.

Paraneoplastiline sündroom on sümptom, mis kaasneb vähiga. Lambert-Eaton-Rooke sündroom võib ilmneda väga varases staadiumis. Sageli ei teata haiguse alguses kasvajat ja LES on vähi esmaseks indikaatoriks. Umbes 40 protsendil haigestunutest puudub kasvaja. Seda sündroomi vormi tuntakse ka idopaatliku vormina, kuna selle põhjus pole teada.

LES idiopaatilist vormi leidub eriti patsientidel, kes põevad ka teisi autoimmuunhaigusi, nagu süsteemne erütematoosluupus. Lambert-Eatoni sündroom esineb keskmiselt 3,4 inimesel miljoni inimese kohta. Mehi mõjutab see oluliselt sagedamini kui naisi. Kuna aga üha enam naisi haigestub kopsuvähki, suureneb ka Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga naiste arv.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Jäsemete lihasnõrkus on tüüpiline LES-le. See lihasnõrkus mõjutab käsivarsi sagedamini kui jalgu. I.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Jäsemete lihasnõrkus on tüüpiline LES-le. See lihasnõrkus mõjutab käsivarsi sagedamini kui jalgu. Eriti kannatavad reite, puusade ja põlvede lihased. Seetõttu märkavad patsiendid trepist ronides sageli oma esimesi nõrkusi. Kuid pagasiruumi lihaseid võib mõjutada ka Lambert-Eaton-Rooke sündroom. Samuti on iseloomulik, et hoolimata lihasnõrkusest ei leita tundlikke häireid.

LES-i segatakse diagnoosi määramisel sageli müasthenia gravis'ega. Siin ilmnevad ka lihaste nõrkused. LES-il puudub aga silmalihaste halvatus, mis on iseloomulik müasteenia gravisele. Silmalaugude halvatus (ptoos) on samuti üsna haruldane. Lisaks lihaste nõrkusele võivad ilmneda sellised sümptomid nagu suu kuivus, peavalu, impotentsus, kõhukinnisus või urineerimise häired.

Kognitiivsed häired näitavad autonoomse närvisüsteemi kaasatust. Neid esineb enam kui 90 protsendil juhtudest. Samuti võib mõjutada kesknärvisüsteemi. Muud sümptomid on vähenenud higistamine, vererõhu muutused ja nägemise hägustumine.

Diagnoos ja haiguse kulg

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi kahtlust kontrollitakse neurofüsioloogilise uuringuga. Lihasnõrkuse näitena on vähenenud motoorsed kumulatiivsed aktsioonipotentsiaalid. Neid kõrvalekaldeid võib täheldada ka lihastes, mida nõrkus ei mõjuta (veel). Kui perifeerseid närve stimuleerib kõrge sagedus või tugev lihaspinge, võib täheldada, et lihaste tugevus suureneb märkimisväärselt.

Seda nähtust tuntakse ka Lamberti märgina. Lamberti märki kasutatakse ka müasteenia gravisi diferentsiaaldiagnostikas. Tugeva stimulatsiooni korral võib siin täheldada lihase väsimust. Lisaks neile testidele saab teha ka tensiloni testi. Koliinesteraasi inhibiitor süstitakse patsiendile intravenoosselt. Seejärel peab ta kordama erinevaid lihasharjutusi.

Kui lihaste maksimaalne tugevus pärast Tensiloni manustamist on varasemast suurem, on test positiivne. Positiivne testi tulemus on leitud nii müasteenia gravis kui ka Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral. Lisaks saavad diagnoosi kinnitada laboratoorsed uuringud. Peaaegu 90 protsendil kõigist mõjutatud isikutest leitakse põhjustavad antikehad veres. Kui LES-i kahtlus leiab kinnitust, on oluline otsida põhjuslik kasvaja. Üle 95 protsendi kõigist pahaloomulistest kasvajatest leitakse diagnoosimisele järgneval aastal.

Tüsistused

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tõttu kannatavad peamiselt need, kes kannatavad peamiselt lihaste nõrkuse all. Patsiendid näivad kurnatud ja kannatavad endiselt Saksamaa vähenenud vastupanuvõime all. See põhjustab igapäevaelus mitmesuguseid tegevusi, mille tõttu kannatanutel on raske kõndida või treppidest ronida.

Samuti võib silmaalused olla halvatud, mis põhjustab mitmesuguseid nägemisprobleeme. Lisaks kannatavad patsiendid Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tõttu peavalude ja impotentsuse käes. See põhjustab harva ka psühholoogilisi kaebusi või depressiooni.

Silmis esinevate ebamugavuste tõttu kannatavad ka nägemishäired. See viib ka vererõhu languseni, mis võib samuti põhjustada teadvuse kaotust. Lambert-Eaton-Rooke sündroom vähendab ja piirab patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt.

Reeglina ravitakse põhihaigust alati Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral. Reeglina ei saa universaalselt ennustada, kas see viib haiguse positiivse kulgemiseni. Lambert-Eaton-Rooke sündroom võib samuti märkimisväärselt lühendada patsiendi eeldatavat eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Lambert-Eaton-Rooke sündroom võib avalduda mitmesuguste terviseprobleemide kaudu, mis vajavad selgitamist. Kui ilmnevad sellised sümptomid nagu jäsemete lihasnõrkus, uriinipidamatus, kõhukinnisus või peavalu, tuleb pöörduda arsti poole. Sama kehtib ebaharilike nägemishäirete, vererõhu kõikumiste ja muude mittespetsiifiliste sümptomite kohta, mida ei saa päästikule täpselt kindlaks teha. Mõjutatud inimesed peaksid viivitamatult oma perearstiga rääkima, et haigust saaks kiiresti selgitada ja ravida. Kui see juhtub varakult, võib pikaajalised kahjustused ja tõsised tüsistused sageli välistada.

Vähihaiged, autoimmuunhaigustega inimesed ja eakad või nõrgad inimesed on eriti altid Lambert-Eaton-Rooke sündroomi tekkele. Nendesse riskigruppidesse kuuluvad inimesed peaksid kirjeldatud sümptomitega pöörduma vastutava arsti poole. Närvisüsteemi haigust peavad lisaks perearstile ravima erinevad spetsialistid, näiteks neuroloogid, silmaarstid, ortopeedid ja sisearstid. Lisaks kaasatakse ravile füsioterapeute ja psühhoterapeute, et oleks võimalik ravida kõiki liikumishäireid või järgnevaid psühholoogilisi kaebusi. Ravi ajal on näidustatud regulaarsed arstivisiidid.

Teraapia ja ravi

Kui Lambert-Eaton-Rooke sündroom põhineb kasvajal, tuleb seda ravida. See parandab sageli LES-i sümptomeid. Kui lihasnõrkus progresseerub, võib siiski kasutada selliseid ravimeid nagu püridostigmiin, intravenoosne immunoglobuliin või amifampridiin. Nende ainete tõhusust Lambert-Eaton-Rooke sündroomi korral ei ole teaduslikult siiski veel piisavalt tõestatud.

Idiopaatilist vormi saab parandada immunosupressiivsete ravimitega nagu glükokortikoidid või immunoglobuliinid. Sümptomaatiline ravi viiakse läbi kaaliumikanali blokaatoritega. Lisaks saab verd puhastada antikehadest plasmafereesi ajal. See parandab ka sümptomeid.

Ravimid leiate siit

➔ Lihasnõrkuse ravimid

Outlook ja prognoos

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi prognoos sõltub põhjuslikust häirest. Paljudel juhtudel kannatavad kannatanud kasvajahaiguse käes. Tervise paranemist saab saavutada ainult siis, kui kasvaja on täielikult eemaldatud. See nõuab vähiravi, mis on seotud arvukate riskide ja kõrvaltoimetega. Kasvaja kirurgiline eemaldamine tuleb läbi viia ja see võib olla seotud ka tüsistustega. Ainult kasvaja ravimine toob aga välja võimaluse täielikuks taastumiseks.

Autoimmuunhaiguse esinemisel on haiguse kulg sageli krooniline. Pikaajaline ravi leevendab sümptomeid ravimtaimede manustamisega. Ravimil võivad olla kõrvaltoimed ja seega ka negatiivne mõju asjaomase isiku üldisele heaolule. Sellegipoolest näitavad nad ainukest viisi, mis põhimõtteliselt viib Lambert-Eaton-Rooke sündroomi leevenemiseni. Toimeaine talumatuse korral tuleb leida ja manustada alternatiivne preparaat. See vähendab võimalike kõrvaltoimete riski.

Kuna sündroomi kulgu iseloomustavad mitmesugused kaebused ja piirangud, võivad tekkida mitmesugused sekundaarsed haigused. Paljude patsientide jaoks on emotsionaalne koormus nii tugev, et tekivad psühholoogilised häired. Seda võimalikku arengut tuleb üldise prognoosi koostamisel arvestada.

ärahoidmine

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi ennetamine on üsna keeruline. Kuna sündroom on sageli kopsukasvaja tagajärg, tuleks kopsuvähi riskifaktoreid vältida. Kõigepealt tuleks siinkohal mainida suitsetamist. Teisest küljest võib tervislik eluviis avaldada vähiriskile positiivset mõju.

Järelhooldus

Lambert-Eaton-Rooke sündroomi seostatakse tavaliselt raskete komplikatsioonide ja sümptomitega, nii et järelravi võimalused on enamikul juhtudel väga piiratud. Seetõttu peaksid kannatanud patsiendid kiire diagnoosi saamiseks pöörduma peamiselt arsti poole. Ainult varajane diagnoosimine võib vältida sümptomite süvenemist.

Enamikul juhtudel sõltuvad Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga patsiendid ravimite võtmist sümptomite püsivaks leevendamiseks. Alati on oluline jälgida, et seda võetakse regulaarselt ja kas annus on õige. Ravimitega seotud küsimuste või ebaselguste tekkimisel tuleb alati pöörduda arsti poole.

Oma pere ja tuttavate abi ja tugi on Lambert-Eaton-Rooke sündroomi puhul samuti väga olulised ning see aitab ennetada psühholoogilisi kaebusi või isegi depressiooni. Armastavad ja intensiivsed arutelud mõjutavad positiivselt haiguse kulgu. Kasvaja korral ei saa sündroomi tavaliselt täielikult ravida. Haigestunud inimese eluiga võib põhihaiguse tõttu ka oluliselt väheneda.

Saate seda ise teha

Lambert-Eaton-Rooke sündroomiga patsiendid kannatavad märkimisväärse lihasnõrkuse all, mis muudab nende igapäevase äritegevuse järk-järgult üha raskemaks ja vähendab oluliselt tajutavat elukvaliteeti. Enda abistamiseks kasutavad kannatanud patsiendid füsioteraapiat kõigepealt pärast arsti visiiti, et selgitada välja nende allesjäänud motoorseid oskusi ja neid sihipäraselt tugevdada. Selleks teostavad patsiendid terapeudi määratud harjutusi oma neljas seinas ja suurendavad sellega füsioteraapia edukust.

Patsiendid kasutavad ka jalutusabivahendeid, et aidata tasakaalustada ja vähendada kukkumisohtu. Need, kes kannatavad, neutraliseerivad ka suurenenud õnnetuste riski, pöörates rohkem tähelepanu füüsilisele tegevusele. Kui igapäevaelu häired on liiga suured, otsivad patsiendid hooldusteenuse või sugulaste abi.

Haiguse ravi hõlmab tavaliselt ka erinevate ravimite distsiplineeritud kasutamist, mis on patsiendi kohustus. Enamasti halvendab haigus ka nägemist, seetõttu võivad teatud määral aidata spetsiaalsed visuaalsed abivahendid ja silmahooldused. See haigus põhjustab paljudel haigetel psühholoogilisi kaebusi, näiteks depressiooni, nii et patsiendid pöörduvad psühholoogilise terapeudi poole.