Ensüümid on hiiglaslikud bioloogilised molekulid ja vastutavad kehas toimuvate keemiliste reaktsioonide kiirendamise eest. Peaaegu kõik ensüümid on samuti valgud, need on valgud, mis koosnevad aminohapetest. Hephestine on tseruloplasmiini ensüüm, seega plasmavalgu osa, mis on veres levinuim verevalk.
Mis on hephestine?
Hephestine (tuntud ka kui Gen HEPH) on homoloogne ensüüm, mis tähendab, et sellel on sama esivanemate ajalugu kui teistel kehas esinevatel ensüümidel.
See tuleneb niinimetatud tselluloplasmiinist, membraanivalgust: Need on valgud, mis on seotud biomembraanidega, seega võib hefestiini leida uutes suus, kudede loomade supernatandis.
Lisaks sellele nimetas valku selle avastaja C. D. Vulpe kreeka jumala Hephaestuse järgi, mis tähendab laias laastus "sepikut". Kreeka mütoloogia kohaselt oli Hephaestus tulejumal, kuulus kaheteistkümne olümpia jumaluse hulka ja vastutas kogu metallitöötlemise eest. Hephestine on inimese valk ja selles on 1136 aminohapet. Sellel on sekundaarne kvaternaarse struktuuriga ja monomeerne, s.o. valgu molekulid on reaktiivsed ja võivad ühendada hargnenud polümeeride moodustamiseks, mis on mitu üksteisega ühendatud monomeeri. Sellel on ka kaks isovormi: Need on molekulid, millel on identne koostis, kuid struktuurilt erinev.
Keha ja tervise funktsioon, mõju ja ülesanded
Hephestine valgud paiknevad jussi spongiosa (lühike: tühine luu). Tühja luu on luukoe vorm, mida leidub luu sees. Luu sisekülg on käsnataolise konsistentsiga ja koosneb trabeekulitest, luuüdi asub ka nende õõnsuses. Lamedate luude luustikku nimetatakse Diploë.
Eriti sageli esineb see peensoole enterotsüütides, mis on epiteelirakud ja moodustavad peensoole limaskesta ning seeläbi joondavad peensoole valendikku (õõnsuse läbimõõt).
Raua transpordi eest vastutab hefestiin: raud imporditakse membraanivalku, kus see seejärel oksüdeeritakse. See tähendab, et raud kombineerub hapnikuga, nii et see valmistab rauda eksportimiseks ette. Pärast oksüdeerimist eksporditakse see ferroportiini, mis on ka membraanvalk, mis koosneb 551 aminohappest. Kui raud oksüdeeritakse, muudab see kahe prootoniga raua kolme prootoniga raua molekuliks. Seega on Hephestine aktiivne osa raua metabolismist. Raua metabolism on raua imendumine, jaotumine ja eritumine inimorganismis. Isegi kogu energia metabolism aine organismis sõltub rauast, mis muudab Hephestine raua metabolismi osana inimkehas asendamatuks.
Erütropoetiin vastutab hefestiini reguleerimise eest (ka raua ainevahetuses): see on valguhormoon, mis vastutab punaste vereliblede moodustumise eest.See vastutab ka hephestiini ekspressiooni eest kaksteistsõrmiksooles - maole kõige lähemal asuvas peensoole osas.
Haridus, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Valgu hephestine leidub inimkeha rinnas, sooltes ja trabeekulites. Seda võib leida ka niinimetatud fibroblastidest: Need on inimese sidekoes esinevad liikuvad rakud, mis muutuvad pärast fibrootsüütideks küpsemist liikumatuks.
Hefestiin koosneb 1136 aminohappest, mis on orgaaniliste ühendite klass, millel on vähemalt üks karboksüülrühm (COOH-) ja üks aminorühm (-NH2). Selle molekulmass on umbes 130 kDa (daltonid): see on molekulmassi ühik ja üks kaheteistkümnendik süsiniku aatomi massist.
Hephestine kuulub ka ferroksidaasi homoloogilisse perekonda, mis on samuti ensüüm, mis kiirendab raua II oksüdeerumist rauaks III. Kuna hefestiin on oluline osa raua transpordist inimkehas, sõltuvad membraani valgu optimaalsed väärtused raua väärtustest. Täiskasvanud täiskasvanud meessoost täiskasvanul on organismis umbes 4240 mg rauda (umbes 4-5 g). Kui aga inimesel on suurenenud rauakogus, võib seda seostada Hephestine'i vähese aktiivsusega.
Haigused ja häired
Hefestiini eriti madal aktiivsus ja seega suurenenud raua kontsentratsioon kehas võivad põhjustada selliseid haigusi nagu Parkinsoni tõbi. Suurenenud vähi staadium soolerakkudes võib olla tingitud ka suurenenud raua tarbimisest ja sellega seotud madalast hefestiini aktiivsusest.
Üks katse näitas kord, et rottidel, kellele söödeti suurenenud kogust rauda, oli tseruloplasmiini ja ferroportiini suurenenud ekspressioon, kuid mitte hephestiin. Rottidel, kelle organismis ei olnud ei tselluloplasmiini ega hefestiini, ilmnes eriti palju kollatähni degeneratsiooni sümptomeid. Makulaarne degeneratsioon on silma võrkkesta haigus, mis mõjutab eriti kollast kohta - silma piirkonda, mis paikneb spetsiaalselt võrkkesta keskosas. Makula degeneratsioon võib viia nägemisteravuse vähenemiseni, mis on tingitud teravaima nägemise punkti funktsiooni kaotamisest, ning paljudel tõsistel juhtudel nägemiskahjustuse ja pimeduse tõttu.
