Bulloosne pemfigoid

A bulloosne pemfigoid on naha autoimmuunhaigus, mis on seotud villidega ja mille esinemissagedus suureneb märkimisväärselt alates 60. eluaastast. Bulloosne pemfigoid on harvaesinev haigus, umbes 0,7–1,8 uut juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, ehkki see on kõige levinum autoimmuunne villiline dermatoos.

Mis on bulloosne pemfigoid?

Bulloosne pemfigoid avaldub peamiselt naha märgatavate muutuste kaudu.Enamikul inimestel tekivad punetus ja punased sõlmed, mõned neist on paistes ja väga sügelevad.
© Peter Hermes Furian - stock.adobe.com

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunne nahahaigus (autoimmuunne dermatoos), mis on seotud subepidermaalsete, punnis villidega (bullae).

Sageli esinevad hemorraagilised villid (verejooks), mis võivad esineda punetatud (erüteemil) ja tervel nahal. Eelkõige mõjutavad villid kõhu ja intertigriine (sealhulgas kaenlaaluseid, jäsemete painutusi, kubeme piirkonda, tuhara voldid), samal ajal kui suu limaskesta tavaliselt ei esine (umbes 20 protsenti).

Bulloosset pemfigoidi seostatakse sageli teatud autoimmuunhaigustega, nagu haavandiline koliit, polümüosiit või reumatoidartriit, ning harvadel juhtudel pahaloomuliste kasvajatega. Lisaks lihavale nahale võivad sekundaarse streptokoki või stafülokoki nakkuse tagajärjel tekkida tugevad villid, mis on bulloosse pemfigoidi peamiseks sümptomiks ja millest mõnel juhul võib teatada sügelus või nina (urtikaaria), püoderma (mädane nahapõletik).

põhjused

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus ja on seetõttu tingitud immuunsussüsteemi düsregulatsioonist. Selle protsessi käigus moodustuvad keha enda autoantikehad, nn immunoglobuliinid G (IgG), mis on suunatud teatud hemidesmosoomide valkude vastu, mis rakumembraani rakukomponentidena tagavad ühenduse epidermise ja alusmembraani vahel (epidermise ja dermise või dermise vahel). on.

Makrofaagid (rakurakud) ja monotsüüdid (makrofaagide eelstaadium) hävitavad hemidesmosoomide piirkonnad, mida autoantikehad ekslikult märgivad kahjulikuks (pahaloomuliseks), nii et nakatumine (sidusus) mõjutatud nahakihtide vahel pole enam tagatud. Vedelik koguneb ja tekivad villid.

Täpselt see, mis selle ebaõige regulatsiooni põhjustab, pole täpselt arusaadav. On teada, et bulloosset pemfigoidi võivad vallandada (vallandada) sellised ravimid nagu furosemiid, diasepaam, diureetikumid või AKE inhibiitorid, teatud pahaloomulised kasvajad (sealhulgas bronhide ja eesnäärme kartsinoom) ja UV-kiirgus.

Ravimid leiate siit

➔ Lööbe ja ekseemi ravimid

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Bulloosne pemfigoid avaldub peamiselt naha märgatavate muutuste kaudu. Enamikul inimestel tekivad punetus ja punased sõlmed, mõned neist on paistes ja väga sügelevad. Nädalate või kuude pärast arenevad need punnid väikesteks vesiikuliteks. Need võivad ilmneda punetaval nahal, kuid sageli levida ka tervetele nahapiirkondadele.

Tavaliselt on need suurused paar millimeetrit kuni kaks sentimeetrit ja täidetud selge kollaka vedelikuga. Mõnikord on põied osaliselt verega täidetud. Villide ülaosa moodustab epidermis, mistõttu on bulloosne pemfigoid tavaliselt väga vastupidav ja lihav.

Kui see avaneb, ilmnevad kahjustatud alale pindmised, kergesti veritsevad ja limased nahadefektid. Punetus, tursed, tükid ja nahadefektid eksisteerivad sageli koos ja moodustavad haigusele iseloomuliku jume. Nahamuutused võivad esineda kõikjal kehas.

Eriti sageli esinevad need kõhu, kaenlaaluste, kubeme, reite sisekülgede ja käte puusade piirkonnas. Suu limaskesta või konjunktiivi kahjustab iga viies patsient. Valusad erosioonid ilmuvad pursketena ja paranevad sageli iseseisvalt. Ravi puudumisel võib bulloosne pemfigoid kesta aastaid.

Diagnoos ja kursus

Bulloosne pemfigoid võib lisaks peamisele kliinilisele sümptomile (punnis villid) tavaliselt (umbes 80 kuni 90 protsenti) tuvastada hemidermosoomide vastaste autoantikehade (IgG ja selle komplement C3) tuvastamise alusel keldrimembraani lamina lucida (otsene immunofluorestsents) või seerumis ( kaudne immunofluorestsents) saab diagnoosida fluorestsents-antikehade abil.

Lisaks võib mõnel juhul sedimentatsiooni kiirus suureneda ja perifeerset eosinofiiliat (eosinofiilsete granulotsüütide suurenenud kontsentratsioon) või muid immunoglobuline (IgE) saab seerumis tuvastada. Naha histoloogiliselt (peenekoeline) infiltraate saab tuvastada eosinofiilsete ja neutrofiilsete granulotsüütide (teatud leukotsüüdid), samuti lümfotsüütide ja histiotsüütidega.

Kujutismeetodite (rindkere röntgenograafia, kõhu sonograafia) ja vere väljaheite abil saab kasvajad vallandajatena välistada. Bulloosne pemfigoid areneb enamikul juhtudel spontaanselt ja sellel on korduv, retsidiivne käik. Ravimata kujul on bulloosne pemfigoid surmaga lõppev 30–40 protsendil juhtudest.

Tüsistused

Reeglina halvendab bulloosne pemfigoid patsiendi elukvaliteeti. Asjaomase inimese nahal on tugevaid ja väga ebameeldivaid ebamugavusi. Areneb sügelus, mis on seotud naha punetusega. Kui patsient kriimustab nahka, kipub sügelus süvenema.

Tekkinud isutus põhjustab olulist kaalukaotust ja seega sageli alakaalu. See põhjustab patsiendi nõrkust. Samuti on kõrge palavik. Ravi toimub ise antibiootikumide ja immunosupressantide abil. Need võivad põhjustada väiksemaid kõrvaltoimeid, mis aga sõltuvad patsiendi tervislikust seisundist.

Enamikul juhtudel annab ravimi võtmine haiguse positiivse käigu. Haigestunud isik võib haiguse hiljem uuesti välja areneda. Kui uimastiravi ei toimi, võib immunoglobuliine manustada intravenoosselt.

Reeglina viib see haiguse positiivse kulgemiseni. Edasisi komplikatsioone pole. Samuti ei muutu patsiendi eeldatav eluiga.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Sügeluse, naha punetuse või iseloomulike villide ilmnemisel tuleb sellest teavitada arsti. Parim on pöörduda kiiresti arsti poole, eriti kui sümptomid suurenevad. See kehtib eriti siis, kui sümptomitel on heaolule oluline mõju.

Enne edasiste komplikatsioonide tekkimist on soovitatav võimalikult kiire bulloosne pemfigoid selgeks teha. Kõik, kes märkavad sugulase füüsilist kurnatust ja mõnikord ka sotsiaalsetest kontaktidest eraldatust, peaksid nendega kohe rääkima.

Toetuse korral on arsti visiit ja sellele järgnev ravi sageli lihtsam. Nahahaigus esineb peamiselt vanematel inimestel - lisaks soovitatavatele rutiinsetele uuringutele peaksite ebatavaliste sümptomite ilmnemisel viivitamatult pöörduma arsti poole. Kui leitakse bulloosne pemfigoid, saab seda tavaliselt hästi ravida.

Kuna ravimteraapia hõlmab teatud riske, kehtib järgmine: konsulteerige regulaarselt oma arstiga. Tõsiste kõrvaltoimete ilmnemisel tuleks kokku leppida perearsti vastuvõtule. Teisteks kontaktisikuteks on dermatoloog või raskete kaebuste korral meditsiiniline hädaabiteenistus.

Teie piirkonna arstid ja terapeudid

Ravi ja teraapia

Bulloosse pemfigoidi korral koosneb teraapia paiksetest või lokaalsetest, samuti süsteemsetest ravimeetmetest ja selle eesmärk on immunosupressioon, vähendades autoantikehade sünteesi immunosupressantide või steroidide abil.

Terapeutilised meetmed sõltuvad haiguse ulatusest, konkreetse inimese vanusest ja kaasnevatest haigustest, samuti nahahaiguse ulatusest (lokaalselt piiratud või üldistatud) ja käivitajast. Kui pemfigoidi põhjustavad näiteks ravimid, tuleb vallandavate ainete kasutamine lõpetada või vastavalt muuta.

Kui bulloosne pemfigoid on nõrk, on paljudel juhtudel raviks piisav efektiivne paikne glükokortikoid või steroid. Seda kantakse kahjustatud nahapiirkondadele koos antiseptiliste salvide või kreemidega, näiteks kliokinoolikreem, etakridiinlaktaat-salv ja kadeksomeerjood.

Reeglina avatakse villid ja torgatakse enne paikset ravi. Mõõdukate bulloossete pemhigoidide süsteemseks või sisemiseks raviks kasutatakse ka suukaudseid või intravenoosseid infusiooniga glükokortikoide, mida kombineeritakse asatiopriiniga ja mille annust vähendatakse ravi jooksul järk-järgult (järk-järgult).

Sama edukad on ka niatsiinamiidi (nikotiinhappe amiidi) ja tetratsükliini suukaudne kasutamine koos paiksete glükokortikoididega, ehkki selline ravi toimib kohalikele põletiku vahendajatele ega inhibeeri antikehade teket. Üksikjuhtudel kasutatakse suurtes annustes kortikosteroide, intravenoosselt infundeeritud immunoglobuliine või plasmafereesi, mis tavalise bulloosse pemfigoidi korral pole tavaliselt vajalik.

Outlook ja prognoos

Enamik selle haigusega patsiente sõltub elukestvast ravist, kuna haiguse põhjust ei saa ravida. Kui haigus ilmneb mitmesuguste vallandavate ainete kaudu, tuleb sümptomite leevendamiseks need katkestada.

Tavaliselt sõltuvad patsiendid elukvaliteedi parandamiseks ja sümptomite leevendamiseks ravimitest ning mitmesugustest kreemidest ja salvidest. Täpne ravi sõltub suuresti sümptomite raskusest. Raviga ei esine erilisi tüsistusi ja sümptomeid leevendatakse.

Kui haigust ei ravita, jäävad sümptomid alles ja mõjutavad väga negatiivselt patsiendi elukvaliteeti ja igapäevaelu. See ei põhjusta mitte ainult piiranguid igapäevaelus, vaid sageli ka psühholoogilisi kaebusi või depressiooni arengut. Sel põhjusel on ravi vajalik igal juhul. Haigus ei piira patsiendi eluiga. Mõnel juhul kaovad sümptomid vanadusega, kuigi see kulg pole veel täielikult teada.

Ravimid leiate siit

➔ Lööbe ja ekseemi ravimid

ärahoidmine

Kuna bulloosse pemfigoidi manifestatsiooni täpseid vallandajaid pole lõplikult selgitatud, ei saa seda otseselt vältida. Vajadusel tuleks vältida teadaolevaid potentsiaalseid tegureid, mis võivad soodustada pemfigoidi (sh ravimite) arengut.

Järelhooldus

Enamikul juhtudest puuduvad mõjutatud isiku jaoks spetsiaalsed ega otsesed meetmed ja võimalused järelraviks. Seetõttu sõltub asjaomane inimene selle haiguse kiirest ja ennekõike varakult diagnoosimisest ja ravist, et edasisi tüsistusi saaks ennetada. Enesetervendamine ei saa toimuda, seetõttu on ravi hädavajalik.

Ravi ise toimub tavaliselt ravimite abil. Neid tuleks võtta regulaarselt ja õigetes annustes, et vältida edasisi tüsistusi. Kui teil on küsimusi või kui midagi on ebaselget, pöörduge alati kõigepealt arsti poole, et täiendavaid kaebusi ei tekiks. Kahjuks sõltub suurem osa sellest haigusest mõjutatud inimestest ka dialüüsist.

Seejuures vajavad nad sageli sõprade ja pere tuge ja hoolitsust. Samuti on vaja tundlikke ja armastavaid arutelusid, et ei tekiks psühholoogilisi häireid ega depressiooni. Seda, kas haigus viib oodatava eluea lühenemiseni, ei saa universaalselt ennustada. Edasised järelmeetmed pole võimalikud.

Saate seda ise teha

Bulloosne pemfigoid on haruldane autoimmuunne nahahaigus, mis mõjutab eriti üle 60-aastaseid inimesi. Selle põhjused pole veel lõplikult selgunud, kuid kahtlustatakse seost haiguse ja teatud ravimite, näiteks diureetikumide või AKE inhibiitorite vahel.

Kui patsiendid märkavad haiguse sümptomeid, on hädavajalik pöörduda nii kiiresti kui võimalik arsti või autoimmuunhaigustele spetsialiseerunud kliiniku poole ja teavitada oma kontaktisikuid võetavatest ravimitest.

Patsientidel on tavaliselt väga tugev sügelus, mida tavaliselt ravitakse arst. Antihistamiinikumid, mis on apteegis saadaval ilma retseptita salvide, tablettide või tilkade kujul, aitavad ka puhkusel või muudes erandolukordades. Sügelus suureneb sageli sooja ajal. Paljud patsiendid kannatavad öösel tekki all eriti tugeva sügeluse all.

Siin võib see aidata asendada tavalised tekid kergete polaarsete fliisist tekidega. Need tekstiilid on väga kerged ja hingavad, nii et kuumus ei kogune. Kui kehal on villid, kandke lahtisi rõivaid ja aluspesu, kus on palju hingavaid materjale, näiteks puuvill või bambus.

Kui kehaosadel on villid, mida ei saa rõivastega katta, on neil nahamuutustel sageli moonutav mõju. Mulli saab optiliselt varjata apteegis või kosmeetikatoodete jaemüügis asuva spetsiaalse jumestuskreemi abil.