aplastiline kriis "Hemolüütilise aneemia osana" viitab punaste vereliblede (erütrotsüütide) moodustumise järsk halvenemine. Selle kriisi põhjuseks on tavaliselt kroonilise hemolüütilise aneemia kokkulangemine tsirkuleeriva infektsiooniga. Sellest kriitilisest seisundist saab üle ainult vereülekandega.
Mis on aplastiline kriis?
Aplastilise kriisi põhjus on alati nakatumine viirustega, mis pärsivad otseselt erütrotsüütide tootmist.© achiichiii - stock.adobe.com
Aplastiline kriis on teatavate viirusnakkuste harv komplikatsioon, eriti punetiste eest vastutav viirus kutsub teatud tingimustel esile aplastilise kriisi. See on parvoviirus B19. Lisaks viirusinfektsioonile on selle kriisi eeltingimus ka krooniline hemolüütiline aneemia.
Hemolüütilise aneemia taustal toimub mitmesuguste põhjuste tõttu punaste vereliblede kiire lagunemine (hemolüüs). Aplastilise kriisi vallandamise eest vastutavad viirused takistavad ka luuüdi tüvirakkudest uute vererakkude moodustumist. Selle tagajärjel ähvardab keha kõigi erütrotsüütide lühiajaline lagunemine ilma nende moodustumiseta.
Erütrotsüütide kriitiline vähenemine on eluohtlik, kuna organismi hapnikuvarustus on väga ohustatud. Prognoos sõltub erütrotsüütide puuduse raskusastmest. Sõna "aplastiline" tähendab puuduvat või olematu. Mõiste "aplastiline kriis" tuleneb sellest ja seda iseloomustab üldiselt punaste vereliblede järsk vähenemine juba olemasoleva kroonilise hemolüütilise aneemia korral.
põhjused
Aplastilise kriisi põhjus on alati nakatumine viirustega, mis pärsivad otseselt erütrotsüütide tootmist. Enamasti on see parvoviirus B19. Teine eeltingimus, nagu juba mainitud, on kroonilise hemolüütilise aneemia esinemine. Parvoviirus B19 põhjustab tavaliselt kahjutut punaste punetiste nakatumist.
Kuna parvoviirus B19-ga nakatumine põhjustab elukestvat immuunsust, mõjutab see lapsi eelistatult, kuna nakatumise määr on lastel kõrge. Siis täiskasvanuna on nad immuunsed. Kuid täiskasvanud, kes ei põe punetisi lastena, võivad selle viirusega nakatuda.
Viirus ise nakatab erütrotsüütide eellasrakke ja häirib seeläbi nende tüvirakkude muundamist küpseteks punasteks verelibledeks. Parvoviirus B19-ga nakatumine on seetõttu seotud ajutise aneemiaga, sest küpsed erütrotsüüdid surevad alati perioodil, mil erütrotsüüte ei moodustu. See on normaalne protsess, mis toimub kogu aeg. Viirus muutub ohtlikuks ainult inimestel, kes juba kannatavad kroonilise hemolüütilise aneemia all.
Hemolüütilise aneemia korral on punaste vereliblede suurenenud lagunemine algusest peale. Kui mõlemad protsessid toimuvad koos, võib tekkida ohtlik erütrotsüütide puudus, mis on sageli surmav. Ainuüksi punetiste viirusnakkus ei põhjusta tavaliselt rasket aneemiat. Enne kui erütrotsüütide normaalne lagunemine põhjustab ähvardavat erütrotsüütide defitsiiti, on infektsioon juba taandumas ja punaste vereliblede tootmine algab uuesti.
Kroonilisel hemolüütilisel aneemial võib olla palju põhjuseid. Sageli on need geneetiliselt põhjustatud verehaigused, näiteks sirprakuline aneemia, sfäärilise raku aneemia, talasseemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria või glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus (favism). Kuid ka autoimmuunhaigused, mille korral immuunsüsteem on suunatud keha enda erütrotsüütide vastu, võivad vallandada hemolüütilise aneemia.
Muud põhjused võivad olla ravimimürgitus või muud haruldased haigused. Aplastiline kriis on seega nii parvoviiruse B19 nakatumise võimalik komplikatsioon kui ka krooniline hemolüütiline aneemia, mis ilmneb ainult siis, kui mõlemad seisundid esinevad samal ajal.
Sümptomid, tervisehäired ja nähud
Üldiselt on punetiste nakkus kas sümptomiteta või näitab gripilaadset välimust ilma nahalööbeta või ainult nahalööbeta, ilma et oleks täiendavaid terviseprobleeme. Kroonilise hemolüütilise aneemiaga inimestel ei esine infektsioonil löövet.
Selle asemel ilmnevad kiiresti aplastilise kriisi sümptomid. Patsient muutub kiiresti kahvatuks ja üha enam väsinuks. Muud sümptomid on palavik, peavalu, kõhuvalu või oksendamine. Ilma ravita on tõsine hapnikupuudus koos kardiovaskulaarse kokkuvarisemise riskiga.
Diagnoos ja kursus
Aplastilise kriisi diagnoosimisel võetakse kõigepealt arvesse sümptomeid, mis ilmnevad tsirkuleeriva nakkuse taustal. Enamikul juhtudel on teada ka hemolüütiline aneemia. Kui parvoviirus B19 on endiselt nakatunud, saab aplastilise kriisi diagnoosida niipea, kui ilmnevad tüüpilised sümptomid. Laboratoorsed testid näitavad mõne päeva jooksul hemoglobiini kontsentratsiooni järsku langust 3–4 g / dl.
Retikulotsüüdid puuduvad peaaegu täielikult. Need on endiselt noored ebaküpsed erütrotsüüdid, mis oleks just tulnud moodustada nende eellasrakkudest. See puudumine viitab sellele, et erütrotsüütide moodustumist ei toimu. Harvemini väheneb trombotsüütide (vereliistakute) ja neutrofiilide (valgete vereliblede) kontsentratsioon.
Tüsistused
Aplastiline kriis eeldab kroonilist hemolüütilist aneemiat ja selle põhjuseks on punaste vereliblede moodustumise kiire halvenemine. Sümptom on seotud viirusliku infektsiooniga ja kujutab endast kannatanute jaoks ekstreemset olukorda. Aplastiline kriis mõjutab peamiselt igas vanuses lapsi.
Sümptom võib puhkeda ka täiskasvanutel, kellel puudub immuunsus, eriti punetiste vastu. Kriisi vallandavad viirused, mis ründavad otse luuüdi tüvirakke ja peatavad kogu vererakkude moodustumise sealt. Eluohtlik seisund ohustab organismi hapnikuvarustust. Tüsistuste tagajärjed on surmavad ja võivad meditsiinilise abi õigeaegse võtmise korral lõppeda surmaga.
Reeglina on sümptomiks kahvatus, väsimus, punnis valu, oksendamine ja peavalu, millega kaasneb palavik. Aplastilise kriisi puhkemine on eriti ohtlik CDA-ga lastel. Väga kontsentreeritud punase vere pigmendi spontaanne langus paneb liikuma kohese aneemia.
Südame-veresoonkonna puudulikkus ilmneb. Vanemad, kes ei tunnista haigusnähte ega tõlgenda neid valesti, seavad lapse surelikku ohtu. See kuulub kohe traumapunkti, kus alustatakse vereülekannet. Vereülekanne on keeruline ja toetab nõrgestatud keha võitluses viirusega. CDA-ga patsiendid peaksid alati vältima kokkupuudet viirusega nakatunud inimestega.
Millal peaksite arsti juurde minema?
Aplastilise kriisi kahtluse korral tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Kui täheldatakse tüüpilisi sümptomeid (gripilaadsed sümptomid, kõhuvalu, palavik), on soovitatav täiendava selgituse saamiseks külastada arsti. Põhihaiguse meditsiiniline diagnoos on mõistlik üksnes nakkusohu tõttu. Seetõttu peaks aplastilise kriisi ilmnemisel alati rääkima oma perearsti või lastearstiga.
Konkreetne kahtlus, näiteks kui sümptomid on otseselt seotud viirusnakkuse, narkootikumide kuritarvitamise või pika haiguslooga, nõuab viivitamatut meditsiinilist selgitust. Kui esinevad rasked sümptomid, nagu kahvatus, väsimus, tugev iiveldus või oksendamine, tuleb viivitamatult kutsuda kiirabi. Imikud ja väikelapsed tuleb aplastilise kriisi korral viivitamatult viia lähimasse traumapunkti. See on eriti soovitatav, kui teil on juba esinevaid immuunsussüsteemi või kardiovaskulaarsüsteemi haigusi. Vereringe kokkuvarisemise või südamepuudulikkuse korral tuleb võtta ka esmaabi. Päästeteenistuste saabumisel tuleb neid teavitada võimalikust põhjusest.
Teie piirkonna arstid ja terapeudid
Ravi ja teraapia
Aplastiline kriis on tõsine hädaolukord, mis nõuab eluohtliku hapnikuvaeguse vältimiseks viivitamatut ravi. Sellises olukorras tuleb südame-veresoonkonna puudulikkuse vältimiseks kiiresti läbi viia vereülekanne. Vereülekandega saab aja ületada, kuni viirus on täielikult võidelnud.
Outlook ja prognoos
Aplastiline kriis on hädaolukord. Ilma viivitamatu arstiabita ähvardab patsient kiiresti surra. Keha ei saa antud olukorras kuidagi iseennast aidata ega tervendada. Mida kauem intensiivravi ei toimu, seda suurem on haigete surma oht. Kiire ja professionaalse ravi korral muutub prognostiline väljavaade märkimisväärselt.
Muude tõsiste haigusteta täiskasvanul, kellel on põhimõtteliselt stabiilne immuunsussüsteem, on täielik taastumine võimalik mõne päeva või nädala jooksul. Kuna kriisi kutsub tavaliselt esile meditsiiniline juhtum või haigus, vastutab taastumise väljavaate eest suuresti kaasnev haigus. Kui patsiendil on olnud aplastiline ajalugu, on suur surmaoht.
Isegi kui aplastilisest kriisist on üle saada, võivad edasised probleemid tekitada komplikatsioone, mis võivad põhjustada inimkaotusi. Kui esineb punaste vereliblede puuduse ühekordne juhtum, paraneb prognoos tohutult. Aplastiline kriis vallandub sageli viiruse rünnakust. Kui rikkuv viirus on diagnoositud ja ravitud, on patsient tervise parandamise teel. Tavaliselt saavutatakse taastumine järgmise paari nädala või kuu jooksul.
ärahoidmine
Kroonilise hemolüütilise aneemiaga inimestel soovitatakse tungivalt kaitsta end parvoviiruse B19 nakatumise eest, et vältida anaplastikat.Näiteks peaksid riskirühma kuuluvad lapsed kiiresti vältima kokkupuudet haigete lastega kodus viibimisega, kui punetised tekivad koolis või lasteaias. Kui kontakt on siiski toimunud, on vaja viivitamatult pöörduda arsti poole.
Järelhooldus
Parvoviirusega B19 nakatumise tõttu aplastilise kriisi all kannatavad lapsed on seejärel kogu elu immuunsed. Nendega ei saa järelravi eesmärk olla sümptomite kordumise vältimine. Kuid see ei tähenda, et järelkontrollid pole vajalikud.
Kuna immuunsussüsteem on nõrgenenud isegi mõni nädal pärast haigust, järgneb pärast kliinikust väljakirjutamist terve vereanalüüs. Mõnikord mõjutab aplastiline kriis ka täiskasvanuid. Neil pole välja kujunenud immuunsust ja seetõttu saavad nad nakatuda ikka ja jälle. Neile on näidustatud vereülekanne kohe pärast tüüpiliste sümptomite ilmnemist.
Nakkuse vältimiseks on patsientidel igapäevaelus suur isiklik vastutus. Teisi haigeid tuleks vältida. Kui viirushaigused on ohjeldamatud, peaksid haigestunud inimesed koju jääma. Pärast aplastilist kriisi hoiab puhkus ja tervislik eluviis komplikatsioonide ärahoidmist.
Jälgimise ulatus sõltub põhimõtteliselt põhihaigusest. Aplastiline kriis on ebasoodsa algolukorra süvenemine.Eluohtlike tagajärgede ärahoidmiseks tuleb ägeda sündmuse korral viivitamatult pöörduda erakorralise meditsiini poole. Mõnel juhul on suur surmaoht.
Saate seda ise teha
Aplastiline kriis on haigestunud patsiendi eluohtlik seisund, mille taustal on eneseabimeetmed. Haigus nõuab erakorralist arstiabi ja õigeaegse ravi puudumise korral põhjustab see valdavalt lapspatsientide surma. Tavaliselt annavad vanemad haigusest paranemise võimalustele olulise panuse, pakkudes oma lapsele võimalikult kiiresti sobivat arstiabi.
Ägedate sümptomite ravi ajal viibivad patsiendid tavaliselt haiglas, kus parimal juhul on kohal vanemad. Selle tulemusel saab laps emotsionaalset tuge ja hooldajatega arutatavaid ravitoiminguid saab läbi viia kiiremini.
Vereülekanne on selle haiguse korral tavaliselt vajalik, nii et patsient on ajutiselt intensiivravis. Haigestunud inimesed järgivad haiglapersonali juhiseid ja väldivad kontakti teiste inimestega, et vähendada oma huvides teiste haiguste nakatumise riski.
Pärast haigusest üle saamist on vaja täiendavaid meditsiinilisi järelkontrolle, et võimalikud kahjustused kiiresti kindlaks teha. Mõni nädal pärast taastumist on patsiendi immuunsussüsteem endiselt nõrgenenud, nii et nad hoiduvad ulatuslikest treeningutest ja muudest stressidest. Tervislik toitumine toetab füüsilist uuenemist.