Selle aktiivne massivedu on substraatide transpordivorm läbi biomembraani. Aktiivne transport toimub kontsentratsiooni- või laengugradiendi taustal ja toimub energiatarbimisega. Mitokondriaalses haiguses on see protsess häiritud.
Mis on aktiivne massitransport?
Fosfolipiidid ja kahekihilised biomembraanid eraldavad inimese kehas üksikud rakukompartmendid. Membraanikomponentide tõttu on erinevatel biomembraanidel aktiivne roll ainete selektiivsel transportimisel. Mitme piirkonna vahelise eralduskihina on biomembraan enamusele molekulidest loomupäraselt läbitungimatu. Ainult lipofiilsed, väiksemad ja hüdrofoobsed molekulid levivad lipiidide kaksikkihi kaudu vabalt. Seda tüüpi membraani läbilaskvust nimetatakse ka selektiivseks läbilaskvuseks.
Lõhustuvad molekulid hõlmavad näiteks gaasi, alkoholi ja karbamiidi molekule.Ioonid ja muud bioloogiliselt aktiivsed ained on enamasti hüdrofiilsed ja neid hoiab kinni biomembraanide barjäär. Biomembraanil on transpordivalgud, nii et ioonid, vesi ja suuremad osakesed, näiteks suhkur, saavad difundeeruda. Olete aktiivselt seotud ainete veoga. Biomembraani kaudu toimuvat transporti nimetatakse ka membraani transpordiks või membraani vooluks, kui membraan ise nihkub.
Biomembraanid ja nende selektiivne läbilaskvus säilitavad raku sees spetsiifilise rakukeskkonna, mis soodustab sisemisi funktsionaalseid protsesse. Rakk ja selle sektsioonid suhtlevad oma keskkonnaga ning vahetavad selektiivselt aineid ja osakesi. Sellised mehhanismid nagu toimeaine transport võimaldavad sellel alusel membraanide valikulist läbimist. Toimeainete transporti tuleb eristada passiivse aine transpordist ja membraani nihutavast ainete transpordist.
Funktsioon ja ülesanne
Ainete vedu läbi biomembraani toimub aktiivselt või passiivselt. Passiivse transpordiga läbivad molekulid membraani kindla kontsentratsiooni või potentsiaalse gradiendi suunas ilma energiat kulutamata. Seetõttu on passiivne transport difusiooni erivorm. Sel viisil pääsevad membraani transpordiproteiinide abil veelgi suuremad molekulid membraani teisele küljele.
Aktiivne transport seevastu on transpordiprotsess, mis kasutab energiat biosüsteemi gradiendi suhtes. Erinevaid molekule saab membraani kaudu valikuliselt transportida keemilise kontsentratsiooni gradiendi või elektripotentsiaali gradiendi suhtes. See on eriti oluline laetud osakeste puhul. Lisaks laadimisaspektidele on kontsentratsiooniaspektid olulised ka nende energiabilansis. Entroopia vähenemine suletud süsteemis põhjustab kontsentratsioonigradiendi suurenemist. See suhe mängib energiabilansis sama olulist rolli kui laengu transport elektrivoolu või puhkemembraani potentsiaali suhtes.
Ehkki tegemist on süsteemi laengu või energiatasakaalu küsimusega, tuleb osakeste kontsentratsiooni ja selle muutust vaadelda valikuliselt läbilaskva biomembraani tõttu eraldi. Aktiivseks transportimiseks vajalik energia tehakse ühelt poolt kättesaadavaks keemilise sidumisenergiana, näiteks ATP hüdrolüüsi vormis. Teisest küljest võib laadimisgradiendi vähendamine olla liikumapanevaks jõuks ja seeläbi genereerida elektrienergiat. Kolmas energiavarustuse võimalus tuleneb vastavas sidesüsteemis esineva entroopia suurenemisest ja seega teise kontsentratsioonigradiendi vähendamisest. Transporti elektrigradiendi vastu nimetatakse elektrogeenseks. Sõltuvalt energiaallikast ja töö liigist tehakse vahet primaarse, sekundaarse ja kolmanda astme aktiivse transpordi vahel. Rühmade ümberpaigutamine on aktiivse transpordi eriline vorm.
Peamiselt toimub aktiivne transport ATP tarbimisel, mille abil viiakse rakust läbi anorgaanilisi ioone ja prootoneid, transportides ATPaase läbi biomembraani. Ioon pumbatakse ioonipumba abil näiteks madalamatest kontsentreeritud osadest kõrgemale.
Naatrium-kaaliumpump on selle protsessi peamine rakendus inimkehas. ATP tarbimise ajal pumpab see rakku positiivselt laetud naatriumioonid ja samaaegselt positiivselt laetud kaaliumioonid. Sel viisil jääb neuronite puhkepotentsiaal konstantseks ning aktsioonipotentsiaalid saab genereerida ja edasi anda.
Teisese aktiivse transpordiga transporditakse osakesed mööda elektrokeemilist gradienti. Gradiendi potentsiaalne energia on ajend teise substraadi transportimiseks samas suunas elektrilise või kontsentratsioonigradiendi suhtes. See aktiivne transport mängib rolli eriti peensooles oleva naatriumi-glükoosi sümboli puhul. Kui teist substraati veetakse vastupidises suunas, võib toimuda ka aktiivne sekundaarne massitransport, näiteks naatrium-kaltsiumi antiporti korral naatrium-kaltsiumivaheti abil.
Tertsiaarne aktiivne transport kasutab sekundaarse aktiivse transpordi abil loodud kontsentratsioonigradienti, mis põhineb peamiselt aktiivsel transpordil. Seda tüüpi transport on eriti oluline di- ja tripeptiidi transpordi jaoks peensooles, mille viib läbi peptiidi transporter 1. Rühma translokatsioon transpordib toimeaine transpordi erivormina monosahhariide või suhkrualkohole ning muudab transpordiaineid fosforüülimise teel keemiliselt. Selle transpordiliigi kõige olulisem näide on fosfoenolpüruviinhappe fosfotransferaasisüsteem.
Haigused ja tervisehäired
Ainete aktiivsel transportimisel mängivad rolli energia metabolism, samuti spetsiaalsed transportensüümid ja transportervalgud. Kui kõnesolevaid transportervalke või ensüüme ei esine geneetilise materjali transkriptsioonis esinevate mutatsioonide või vigade tõttu algselt füsioloogiliselt kavandatud kujul, on ainete aktiivne transport ainult raskem või äärmuslikel juhtudel pole see enam võimalik.
Selle nähtusega on seotud näiteks mõned peensoole haigused. Samuti võib ATP-ga varustatuse korral esineda hävitavat mõju ainete aktiivsele transpordile ja põhjustada funktsionaalseid häireid erinevates elundites. Ainult üksikutel juhtudel mõjutab selliseid haigusi ainult üks organ. Energia metabolismi häired on enamasti mitme organi haigused, millel on sageli geneetiline alus.
Kõigi mitokondriaalsete haiguste korral mõjutatakse näiteks ensüümsüsteemi, mis osaleb energia tootmisel oksüdatiivse fosforüülimise kaudu. Need häired hõlmavad eriti ATP süntaasi häirimist. See ensüüm on üks olulisemaid transmembraanseid valke ja esineb näiteks prootonpumbris transpordiensüümina. Ensüümi peamine ülesanne on ATP süntaasi katalüüsimine. Energia saamiseks seob ATP süntaas prootonite energeetiliselt soodsa transpordi ATP moodustumisega piki prootonigradienti. See muudab ATP süntaasi üheks kõige olulisemaks energiamuunduriks inimkehas ja suudab muuta ühe energiavormi teisteks energiavormideks. Mitokondriaalsed haigused on mitokondrite ainevahetusprotsesside talitlushäired ja põhjustavad ATP vähenenud sünteesi tõttu keha jõudlust.
.jpg)
.jpg)
