Rabdomüosarkoom

A Rabdomüosarkoom kuulub pehmete kudede kasvajate rühma; Rabdomüosarkoomid tekivad lihase või sidekoe degenereerunud või mitte täielikult küpsetest rakkudest. Rabdomüosarkoom mõjutab peaaegu eranditult lapsi; 87% kõigist haigetest on nooremad kui 15 aastat. Poisid on mõjutatud veidi sagedamini kui tüdrukud.

Mis on rabdomüosarkoom?

Pärast positiivset tulemust selgitab arst välja haiguse astme. Selleks kasutab ta kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat (MRI), et teha kindlaks, kas kasvaja on juba metastaseerunud või esineb ainult primaarne kasvaja.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

A Rabdomüosarkoom tuleneb lihaskoe degenereerunud rakkudest. Rabdomüosarkoom võib esineda praktiliselt kõikjal kehas, ehkki koldeid on kogunenud paranasaalsete siinuste, nina- ja neelu, silmakontaktide, põieõõne ja tupe piirkonnas.

Rabdomüosarkoom mõjutab täiskasvanuid väga harva ja rabdomüosarkoom esineb tavaliselt alla 15-aastastel lastel. Poisid on rohkem mõjutatud kui tüdrukud, tõenäosus on 1 neljas.

põhjused

Põhjused a Rabdomüosarkoom ei olnud seda seni võimalik täpselt kindlaks teha. Kuid teatud olemasolevate haigusseisundite ja rabdomüosarkoomi esinemise vahel on seos.

Varasem kiiritusravi või HI- või EB-viirusega nakatumine mõjutab negatiivselt rabdomüosarkoomi tekke tõenäosust.

Kahtlustatakse ka geneetilist seost, eriti geneetiliselt põhjustatud Li-Fraumeni sündroomi haigust. On väga tõenäoline, et kasvajarakud pärinevad mesenhümaalsetest rakkudest - embrüonaalsetest rakkudest, millest hiljem arenevad lihas ja sidekude.

Sümptomid, tervisehäired ja nähud

Rabdomüosarkoomi sümptomid sõltuvad ulatusest ja asukohast. Tavaliselt on mõjutatud pea, urogenitaaltrakt ja jäsemed. Täiskasvanud põevad seda haigust harva ja lapsed rohkem. Enamasti levitavad kasvajad haigust teistesse lähedalasuvatesse kehapiirkondadesse. Metastaasid arenevad. Aju ja vaagnaelundid on märgatavalt kahjustatud. Kaebuste individuaalsel avaldamisel pole piire.

Väljaulatuvad silmamunad on tüüpilised rabdomüosarkoomile pea ja kaela piirkonnas. Mõnikord on lõual ka turse. Nina kaudu hingamine on keeruline. Mõned patsiendid teatavad isegi kuulmiskahjustustest. Kui mõjutatud on urogenitaaltrakt, kurdavad patsiendid valulikku urineerimist.

Urineerimisega kaasneb põletustunne. Eritumist ei segata verega harva. Kõhuvalu esineb ka väga sageli, mis näitab nakatumise levikut. Sõltuvalt soost on ka muid märke. Meespatsientidel on munandid paistes, naispatsientidel vaginaalne veritsus.

Kui rabdomüosarkoom tekib jäsemetel, tekib seal turse. Nad ei pea olema valusad. Lisaks ei saa kahjustatud keha lisandeid enam nagu tavaliselt liigutada.

Diagnoos ja kursus

A Rabdomüosarkoom moodustab selgelt palpeeruvad tursed ja tursed. Kasvajad, mis on palpeerimiseks liiga väikesed või nähtavad ainult mikroskoobi all, võivad esineda harvemini.

Patsient tunneb ka valu ja sõltuvalt kasvaja asukohast ja suurusest peab ta leppima oluliste liikumispiirangutega. Kui arst suudab kasvajaid tunda või neid tuvastada pärast sonograafiat (ultraheliuuring), alustab ta edasisi diagnostilisi samme. Sisuliselt hõlmab see biopsiat. Õhukese nõelaga eemaldab ta koe kohaliku tuimastuse all ja teeb seejärel patoloogilise uuringu. Protseduur on ambulatoorne protseduur ega põhjusta valu. Labori arst võib rabdominaalsuse põhjal järeldada rabdomüosarkoomi.

Pärast positiivset tulemust selgitab arst välja haiguse astme. Selleks kasutab ta kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat (MRI), et teha kindlaks, kas kasvaja on juba metastaseerunud või esineb ainult primaarne kasvaja. Samuti teeb ta kindlaks, kas see on retsidiiv (vähk, mis on korduv eelmise, sama vähi korral). Sõltuvalt haiguse astmest alustab arst edasisi terapeutilisi etappe.

Tüsistused

Ravimata jätmise korral põhjustab rabdomüosarkoom surma mõne nädala või kuu jooksul, kuna see levib kiiresti vereringes ja lümfisüsteemis. Tänapäeval on prognoos siiski märkimisväärselt paranenud tänu intensiivsele ravile oluliselt tõhusamate kemoterapeutiliste ainetega.Lisaks sõltub rabdomüosarkoomi tüübist prognoos ja komplikatsioonide teke.

Alveolaarne rabdomüosarkoom kasvab palju agressiivsemalt kui niinimetatud embrüonaalne rabdomüosarkoom. Metastaaside moodustumine toimub ka palju kiiremini alveolaarse rabdomüosarkoomi korral. Sama kehtib ka ägenemiste ohu kohta. Kuigi rabdomüosarkoomid võivad esineda peaaegu kõigis organites, eelistavad nad pea- ja kaelapiirkonda, jäsemeid, samuti kuse- ja suguelundeid.

Tekivad sümptomid sõltuvad vastava rabdomüosarkoomi asukohast. Kõhuvalu, valulik urineerimine ja veri uriinis on tavalised. Metastaase leitakse algselt naabruses asuvates lümfisõlmedes, luustikus ja kopsudes. Rabdomüosarkoomi täielik ravi on tänapäeval võimalik, kui intensiivne vähiravi algab enne metastaaside ilmnemist.

Kuid kasvaja edukas kirurgiline eemaldamine sõltub ka selle asukohast. Pärast täielikku eemaldamist kasutatakse kiiritusravi. Kasvajad, mida pole täielikult registreeritud, võivad aastaid hiljem uuesti ilmneda. Lisaks on sel juhul suurenenud metastaaside moodustumise oht.

Millal peaksite arsti juurde minema?

Kuna rabdomüosarkoom on kasvaja, peab seda alati ravima arst. See haigus ei parane iseenesest ja rabdomüosarkoomi ei saa eneseabimeetmete abil ravida. Halvimal juhul sureb ravimata jätmise korral asjaomane inimene. Haiguse varajasel diagnoosimisel on edasisele kulgemisele alati väga positiivne mõju. Rabdomüosarkoomi korral tuleb reeglina arstiga nõu pidada, kui mõjutatud isik kannatab tugevate silmade turse või väljaulatuvate silmamunade all.

Ka kannatanud inimese hingamine on keeruline, nii et pingelist tegevust või sportimist ei saa ilma edasise abita läbi viia. Tüdrukutel põhjustab rabdomüosarkoom sageli vaginaalset verejooksu ilma konkreetse põhjuseta. Valulik urineerimine võib samuti sellele seisundile viidata ning seda peaks hindama ja ravima arst.

Rabdomüosarkoomi diagnoos tehakse tavaliselt haiglas. Seejärel viib spetsialist sõltuvalt sümptomitest läbi täiendava ravi. Rabdomüosarkoom võib ka piirata haigete eeldatavat eluiga.

Ravi ja teraapia

Reeglina eemaldatakse kasvaja kõigepealt operatsiooni teel. Diagnostika osana toodetud kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia hõlbustab operatsiooni kavandamist ja piirab kiiritamise piirkonda.

Lisaks kiiritusravile proovitakse keemiaravi. Mõlemad on mõeldud võimalike kasvajarakkude leviku või edasise kasvu vältimiseks. Kui kasvaja ei ole opereeritav, proovitakse kõigepealt kasvaja keemiaravi abil kahandada, et seda saaks seejärel operatsiooni teel eemaldada.

Kui kasvaja eemaldamise, kiiritusravi ja keemiaravi kombineeritud ravi on edukas, on prognoos hea. 5-aastane prognoos on 70%. Kui metastaasid on juba moodustunud, on prognoos umbes 30%. Kui see on retsidiiv, on prognoos oluliselt madalam.

ärahoidmine

Üks Rabdomüosarkoom ei saa ära hoida. Siiski on soovitatav, et lastel, kellel on ebasoodne olemasolev haigus (EBV või HIV-nakkus, eelnev kiiritusravi või Li-Fraumeni sündroomi esinemine), pöörduks arsti poole tiheda intervalliga. Kui laps kurdab kurgu-, nina-, silma- või tupevalude üle, peaksid nad pöörduma ka arsti poole.

Pärast rabdomüosarkoomi haiguse ületamist või ravimist tuleks haigestunud isikut hoolikalt uurida ka uue haiguse suhtes. Eriti riskirühma kuuluvate laste puhul peaks tervislik eluviis - tervislik toitumine, palju liikumist värskes õhus - vähendama vähktõve tekkimise tõenäosust.

Järelhooldus

Haigus on väga tõsine ja seda peab ravima arst. Siiski on palju raviviise, mida kannatajad saavad kodus läbi viia. See võib sümptomeid leevendada. Piisava taastumise tagamiseks peaksid mõjutatud isikud seda pärast ravi kergeks võtma.

Kuna immuunsussüsteem on pärast ravi äärmiselt nõrgenenud, tuleks vältida kontakti haigete inimestega sotsiaalses keskkonnas. Puudutatud isikutel peaks olema puutumatu unehügieen. Pärast ravi on piisavalt magada, see on väga oluline. Pärast ravi tuleks tegeleda ka tasakaalustatud vitamiinirikka toitumise ja treenimisega.

See tugevdab märkimisväärselt immuunsussüsteemi. Kuna enamikul juhtudest on haigus kannatanutele suur koormus, on soovitatav läbida püsiv psühholoogiline nõustamine. Eneseabirühma külastamine võib aidata ka kannatanutel õppida haigusega toime tulema.

Eneseabirühmas saavad mõjutatud inimesed ka teiste haigetega mõtteid vahetada ja õppida uusi viise haigusega toimetulemiseks. Selle tagajärjel ei tunne paljud end üksikuna. Ka lähisugulased peaksid olema elus piisavalt kaasatud. Need võivad ka kannatanuid toetada ja aidata. Nikotiini ja alkoholi sisaldavaid tooteid tuleks vältida, kuna see võib põhjustada soovimatuid tüsistusi.

Saate seda ise teha

Rabdomüosarkoom on tõsine haigus, mida peaksid ravima kogenud arstid. Igapäevaelus tehtav eneseabi võib aga teraapiaid toetada või nende tagajärgi leevendada. Sõltuvalt sellest, kas kasutatakse või on kasutatud operatsiooni, kiiritusravi või keemiaravi, soovitatakse patsiendil puhata optimaalse taastumise tagamiseks. Nõrgenenud immuunsussüsteemi tõttu on parem vältida kontakti nakkuse käes kannatavate inimestega. Hea öö magamine on sama oluline kui tervislik toitumine ja piisavas koguses vett juua.

Mõte pahaloomulisest haigusest kannatada on sageli stressi tekitav. Siin aitavad eneseabigrupid seda leidu töödelda. Rhamboümüosarkoom mõjutab sageli lapsi ja noorukid. Kasu saavad psühholoogid või psühho-onkoloogid, kes on spetsialiseerunud noorukitele. Seejärel saavad vanemad neid ravimeetodeid sihipäraselt kaasata. See kehtib ka õpetajate kohta, et lapsed saaksid haiguse ajal jätkata head õppimist ega kaotaks klassiga kontakti.

Treening on tegur, mille saab integreerida ka eneseabisse. Siin tuleb arvestada patsiendi individuaalsete jõududega. Jalutuskäik värskes õhus on sama kasulik kui natuke ka pärast ravikuuride läbimist. Täiskasvanud patsiendid väldivad paremini nikotiini ja alkoholi kasutamist, kuna vaskulaarsed toksiinid pole vähist muidugi kasu.