Selle Vahepealne metabolism on tuntud ka kui Vahepealne metabolism määratud. See puudutab kõiki metaboolseid protsesse anaboolse ja kataboolse metabolismi vahel. Vahepealsete metaboolsete protsesside häired on enamasti tingitud ensümaatilistest defektidest ja avalduvad peamiselt säilitushaigustena.
Mis on vahepealne metabolism?
Ainevahetus (nimetatakse ka ainevahetuseks) jaguneb meditsiini abil anabolismi ja katabolismi valdkondadeks. Anaboolsust kasutatakse keemiliste ühendite ehitamiseks. Kataboliimust kasutatakse sama lagundamiseks. Kolmas metaboolne reaktsioon on see Amphibolism. Seda terminit seostatakse vahepealse metabolismiga.
Vahepealse metabolismi metaboolsed reaktsioonid on seotud metaboliitidega, mille molekulmass on alla 1000 g / mol. Need metaboliidid muundatakse vaheainevahetuse reaktsioonides üksteiseks. Sõltuvalt vajadustest eraldab vahepealne metabolism metaboliidid sel eesmärgil katabolismist või anabolismist. Erinevalt nendest kahest metabolismi terminist ei ole vahepealne metabolism seotud konkreetse lagunemise ega kogunemisega. Amphibolismil võib olla nii kataboolne kui ka anaboolne toime.
Lõppkokkuvõttes hõlmab vahepealne metabolism kõiki metaboolseid reaktsioone, mis toimuvad anabolismi ja katabolismi üksikute piiride vahel. Katabolism vastab suurte molekulide (süsivesikud, rasvad, valgud) suures osas oksüdatiivsele lagunemisele ja anabolism on molekulaarsete rakukomponentide ensümaatiline süntees.
Funktsioon ja ülesanne
Katabolism lagundab suured toidumolekulid väiksemateks molekulideks, et vabastada energiat ja säilitada seda suure energiaga fosfaatsidemete kujul adenosiintrifosfaadina. Katabolismis on kolm peamist etappi. 1. tase vastab suurte toitainete molekulide lagunemisele üksikuteks ehitusplokkideks. Näiteks polüsahhariidid muutuvad heksoosideks ja pentoosideks. Rasvad muutuvad rasvhapeteks ja glütseriiniks. Valgud jaotatakse üksikuteks aminohapeteks. 2. etapp vastab kõigi 1. etapis loodud molekulide muundamisele lihtsamateks molekulideks. 3. etapis viiakse etapi 2 saadused lõpliku lagunemiseni ja seega oksüdeerumiseni. Selle etapi tulemuseks on süsinikdioksiid ja vesi.
Anaboolia vastab peamiselt sünteesiprotsessile, mille tulemuseks on keerukamad ja suuremad struktuurid. Suuruse ja keerukuse kasvades toimub entroopiline langus. Anaboolia sõltub vaba energia tarnimisest, mida see eemaldab ATP fosfaatsidemetest. Sarnaselt katabolismiga toimub ka anaboolsus kolmes etapis. Esimeses etapis kasutab ta väikeseid 3. kataboolse etapi ehitusplokke. Katabolismi 3. etapp on seega samal ajal anabolismi 1. etapp. Kataboolsed ja anaboolsed metaboolsed rajad pole identsed, kuid neil on ühendava ja keskse elemendina kataboolne tase 3. Seetõttu kujutab see etapp tavalist metaboolset etappi.
Katabolismi ja anabolismi ühine kesktee on kahepaiksus. Sellel tsentraalsel rajal on kahekordne funktsioon ja see võib kataboolselt viia molekulide täieliku lagunemiseni, samuti võib see muuta sünteesiprotsessi lähtematerjalidena anaboolselt kättesaadavaks väiksemad molekulid. Katabolism ja anabolism põhinevad seetõttu vastastikku sõltuvatel protsessidel.
Neist esimene on järjestikused ensümaatilised reaktsioonid, mis põhjustavad biomolekulide kogunemise ja lagunemise. Selle protsessi keemilisi vaheühendeid nimetatakse metaboliitideks. Ainete töötlemine metaboliitideks vastab vahepealsele metabolismile. Teine protsess iseloomustab vaheainevahetuse iga reaktsiooni ja vastab energiavahetusele. See on energiaühendus. Kataboolse reaktsiooni teatud järjestuste protsessides säilitatakse keemiline energia, muutes selle energiarikasteks fosfaatsidemeteks. Teatud reaktsioonid anaboolses metaboolses järjestuses ammutavad selle energia lõpuks.
Haigused ja tervisehäired
Kogu ainevahetus pakub hulgaliselt lähtepunkte teatud haigustele. Vahepealse metabolismi häiretel võivad olla surmavad ja isegi eluohtlikud tagajärjed. See kehtib näiteks juhul, kui vahepealse metabolismi osana hoitakse toksilisi metaboliite elutähtsates organites ja nende organite funktsioon on halvenenud. Selliseid vahepealse metabolismi häireid seostatakse sageli mutatsioonidega, mis põhjustavad teatud metaboolsete ensüümide defitsiiti või talitlushäireid. Teatud keemiliste ainete pakkumise ja nõudluse tasakaalustamatus võib põhjustada ka vahepealse metabolismi häireid.
Mutatsioonidest põhjustatud vahepealsed metaboolsed häired on näiteks glükogeeni säilitamise haigused. See haiguste rühm viib glükogeeni ladestumiseni erinevates keha kudedes. Nende haiguste patsientidel on glükoosiks muutumine vaevalt või üldse mitte võimalik. Põhjus on glükogeeni lagundavate ensüümide mutatsioonidega seotud defekt. Ensüümidefektidest põhjustatud glükogeeni säilitushaiguste hulka kuuluvad näiteks von Gierke tõbi, Pompe tõbi, Cori tõbi, Anderseni tõbi ja McArdle tõbi. Sellesse haiguste rühma kuuluvad ka tema ja Tarui tõbi.
Defektid võivad mõjutada mitmesuguseid metaboolseid ensüüme, nagu glükoos-6-fosfataas, alfa-1,4-glükosidaas ja amülo-1,6-glükosidaas, näiteks alfa-1,4-glükaan-6-glükosüültransferaas, alfa-glükaanfosforülaas või alfa-glükaanfosforülaas ja fosfofruktokinaas.
Vahepealse metabolismi häiretest põhjustatud säilitushaigused ei pea tingimata olema glükogenoosid, vaid need võivad vastata ka mükopolüsahharidoosidele, lipidoosidele, sfingolipidoosidele, hemokromatoosile või amüloidoosidele. Lipidooside korral kogunevad lipiidid rakkudesse. Amüloidooside korral ladestuvad lahustumatud valgufibrillid rakusiseselt ja rakuväliselt. Hemokromatoosi iseloomustab raua ebanormaalne ladestumine ja sfingolipidoosid põhinevad lüsosomaalsete ensüümidefektidel, mis põhjustavad shingolipiidide kogunemist. Ladustamishaiguse mõju sõltub peamiselt ladustatud ainest ja koest.
